Les hypertensions pulmonaires sont définies hémodynamiquement par une pression artérielle pulmonaire moyenne ≥ 25 mmHg au repos (tableau 1) [1]. On distingue cinq grands cadres nosologiques à visée clinique et thérapeutique, mis à jour lors du cinquième congrès mondial sur l’hypertension pulmonaire à Nice en 2013 (tableau 2) [2]. Le groupe 1 correspond aux HTAP, maladies rares dont la prévalence est estimée entre 15 et 50 par million d’habitants [3], de pronostic redoutable