Variants du facteur VII de la coagulation : quelle thromboplastine utiliser pour doser son activité ?

Abstract : Le déficit constitutionnel en facteur VII de la coagulation (FVII), caractérisé par une grande hétérogénéité clinique et biologique, a pour particularité de présenter des variants FVII dont le dosage de l’activité (FVII:C) varie selon la thromboplastine utilisée. Il s’agit en particulier des variants p.Arg364Gln et p.Arg139Gln, très fréquents sur le continent africain et dans le sud de l’Europe, mais la liste de ces variants s’allonge avec la caractérisation moléculaire des déficits en FVII. Les hypothèses physiopathologiques reposent sur la différence de la séquence protéique des facteurs tissulaires humains ou de lapin composant les thromboplastines. L’analyse des phénotypes cliniques associés conforte l’option consistant à retenir la valeur obtenue avec une thromboplastine humaine, c’est-à-dire composée du facteur tissulaire physiologique. Il est ainsi recommandé de contrôler toute valeur de FVII:C dans le cadre d’un déficit constitutionnel en FVII afin de ne pas surtraiter ces patients.
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Article dans une revue
Hématologie, John Libbey Eurotext, 2017, 23, 3, pp.181-187. 〈10.1684/hma.2017.1268〉
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Contributeur : Frank Thomas <>
Soumis le : vendredi 15 septembre 2017 - 09:37:33
Dernière modification le : vendredi 27 juillet 2018 - 15:04:02

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Muriel Giansily-Blaizot, Pierre Chamouni, Gaelle Tachon, Delphine Buthiau, Nadia El Jeljal-Abakarim, et al.. Variants du facteur VII de la coagulation : quelle thromboplastine utiliser pour doser son activité ? . Hématologie, John Libbey Eurotext, 2017, 23, 3, pp.181-187. 〈10.1684/hma.2017.1268〉. 〈hal-01588072〉

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